Обычная версия
Шрифт -
Шрифт +
Настройки по умолчанию

Пресс-релизы

 
16 апреля 2020 г.
17 апреля – Всемирный день гемофилии

17 апреля в Республике Беларусь отмечается Всемирный день гемофилии. Общая цель – привлечь внимание общества к проблеме гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи.

Гемофилия (от греческого haima - кровь и philiaсклонность к чему-либо) относится к редким наследственным заболеваниям крови и проявляется повышенной кровоточивостью. В основе гемофилии лежит нарушение функционирования свертывающей системы крови.

При нарушении целостности сосудов (травмы, медицинские вмешательства) система свертывания обеспечивает сохранение крови внутри сосудов - не дает ей изливаться наружу, закрывая повреждения специальными сгустками (тромбами). Сгустки образуются в результате биохимических реакций между молекулами, присутствующими в крови каждого человека. При изучении системы свертывания их назвали «факторами свертывания».

Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие основные формы гемофилии:

  • гемофилия А - вызвана дефицитом VIII фактора свертывания;
  • гемофилия B - обусловлена дефицитом IX фактора;

На долю гемофилии А приходится 80% случаев, гемофилии В – 12%. На долю оставшихся 8% приходятся другие нарушения - обусловленные дефектом выработки факторов или нехваткой факторов с другими номерами.

Классическая гемофилия с серьезной кровопотерей встречается только у мужчин. Это связано с тем, что у мужчин хромосомный набор представляет собой одну X-хромосому и одну Y –хромосому (набор половых хромосом у женщин ХХ, мужчин – ХY). Гены, ответственные за выработку факторов свертывания, поврежденные при гемофилии, находятся только в хромосоме Х.

«Дефектная» Х-хромосома передается от больного отца дочерям. Однако вторая, «здоровая» хромосома Х, доставшаяся девочкам от матери, компенсирует нарушенную работу генов и у них болезнь практически никак себя не проявит - сформируется носительство.

Скрытые гены гемофилии будут переданы половине из сыновей женщин-носительниц - у них разовьется гемофилия. Второй половине потомков мужского пола достанется «здоровая» X-хромосома и они родятся и проживут жизнь без гемофилии. Половина дочерей женщин–носительниц станет такими же скрытыми носителями генов гемофилии. Все зависит от того, какую из двух хромосом дети унаследуют при зачатии.

Симптомы гемофилии. Основное проявление гемофилии — очень медленное свертывание крови при кровотечениях. В некоторых случаях кровь не сворачивается в течение нескольких суток.

Диагноз гемофилии выставляется специалистом после изучения семейного анамнеза. В 25-30% случаев выявить склонность к кровотечениям у родственников больного гемофилией не удается. 

Лечение гемофилии. Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.

Профилактика гемофилии.

Заболевание это неизлечимо, первичной профилактики нет, единственно возможная профилактика гемофилии – это комплекс мер по недопущению кровотечений. Нужно стараться избегать терапии с внутримышечным введением лекарственных препаратов в связи с опасностью возникновения гематом. Препараты, как правило, назначают перорально или, вводят внутривенно. Любые оперативные вмешательства категорически запрещены, это касается даже обычного удаления зубов.

Рекомендуется избегать травматизации различногорода, участвовать в травматичных видах спорта, таких, как хоккей, бокс, футбол и т. д. Из спортивных дисциплин допустимо только плавание. Соблюдать диету, состоящую из продуктов, насыщенных витаминами групп А, В, С и D, а также микроэлементами (кальций, фосфор), можно употреблять арахис.

Проводя профилактику и лечение, гемофилию можно частично нейтрализовать, но до конца избавиться от её проявлений пока невозможнопоскольку заболевание генетически обусловлено. 



Количество просмотров: Счетчик посещений Counter.CO.KZ - бесплатный счетчик на любой вкус!


Вернуться в раздел Пресс-релизы

-Год качества

Где исследовать клещей

Радиационный контроль

О профилактике COVID-19 и гриппа

ЗАПРЕЩЕННЫЕ ТОВАРЫ

РЕЕСТР ОПАСНОЙ ПРОДУКЦИИ!

Вода и здоровье

Введите заголовок

Государственное учреждение "Хойникский районный центр гигиены и эпидемиологии" Режим работы: Время работы учреждения: 8.30-17.00 Обеденный перерыв: 13.00-13.30 выходной:...
Открыть раздел Контакты
Год качестваГлава государства Александр Лукашенко подписал Указ № 375 "Об объявлении 2024 года Годом качества" Данное решение принято в целях дальнейшего повышения качества жизни белорусского...
Открыть раздел Год качества
Цели устойчивого развитияЦели устойчивого развития Для обеспечения адекватного ответа на угрозы формирования опасных условий для жизнедеятельности людей (нарастание энергетического и экологического кризиса,...

Открыть раздел Цели устойчивого развития
"ЗДОРОВЫЕ ГОРОДА И ПОСЕЛКИ" Решением Хойникского районного исполнительного комитета от 18.02....
Открыть раздел "ЗДОРОВЫЕ ГОРОДА И ПОСЕЛКИ"
ПРОФИЛАКТИКА РЕСПИРАТОРНЫХ ИНФЕКЦИЙ"Горячая" телефонная линия по вопросам профилактики COVID-19 ежедневно по тел. (8-02346) 4 03 15 с 8:30-13:00, 13:30-17:00 по субботам тел. (29) 612 98 70 с 9:00 до 13:...
Открыть раздел ПРОФИЛАКТИКА РЕСПИРАТОРНЫХ ИНФЕКЦИЙ
В соответствии с Единым перечнем административных процедур, осуществляемых в отношении субъектов хозяйствования, утвержденным постановлением Совета Министров Республики Беларусь от...
Открыть раздел Административные процедуры
ДокументыПеречень действующих технических нормативных правовых актов ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ:...
Открыть раздел Документы
Используемые сокращения:...
Открыть раздел Постановления
Государственное учреждение "Хойникский районный центр гигиены и эпидемиологии" Режим работы: Время работы учреждения: 8.30-17.00 Обеденный перерыв: 13.00-13.30 выходной:...
Открыть раздел Контакты
The LineAct Platform